07.02.2020
Breaking News

Болезнь Гиршпрунга у взрослых – аганглиоз кишечника

Болезнь Гиршпрунга у взрослых: симптомы и лечение при синдроме

Патология, возникающая вследствие врожденного нарушения развития нервных сплетений, которые обеспечивают иннервацию толстого кишечника, называется болезнью Гиршпрунга (код по МКБ-10 – Q 43.1). Заболевание сопровождается хроническими запорами из-за нарушения моторной функции.

Классификация

Причина болезни Гиршпрунга – наследственная патология развития толстой кишки. Недуг часто становится семейным. У взрослых патологический процесс часто протекает скрыто (латентно) или неярко. Болезнь имеет три стадии клинического течения: компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная. Виды заболевания:

Ректальная (25% случаев)

Промежностный отдел прямой кишки (суперкороткий сегмент).

Надампулярная и ампулярная часть прямой кишки (короткий сегмент).

Дистальная треть сигмовидной кишки

Большая часть или вся сигмовидная кишка (длинный сегмент).

Один сегмент в сигмовидной кишке или ректосигноидном переходе.

Два сегмента, между которыми остается здоровый участок.

Левая половина толстой кишки

Правая половина толстой кишки.

Вся толстая кишка и часть тонкой.

Особенности клинической картины

Синдром Гиршпрунга или аганглиоз кишечника легко протекает только у взрослых. У новорожденных малышей наблюдается тяжелое течение заболевания, характеризующееся неотхождением мекония (первородного кала). У детей более стертая клиническая картина, так как часто при запорах выявляют другие врожденные патологии:

  • болезни нервной и сердечно-сосудистой систем;
  • расстройства пищеварения;
  • нарушение работы мочеполовых органов.

Как проявляется заболевание Гиршпрунга у взрослых

Самый характерный признак заболевания – запор. Остальные симптомы болезни во взрослом, новорожденном и детском возрасте отличаются. Чаще признаки синдрома Гирпшпрунга проявляются сразу после рождения. Для детей характерны следующие симптомы:

  • склонность к упорным запорам;
  • отставание в развитии и росте;
  • развитие синдрома мальабсорбции (нарушение всасываемости кишечника);
  • анемия;
  • присоединение инфекции;
  • энтероколит.

У взрослых патология Гиршпрунга возникает часто после 14 лет. Основной причиной заболевания является отсутствие позывов к опорожнению еще с детства. Чтобы вывести кал, люди вынуждены использовать клизмы. У взрослых пациентов, как правило, не развиваются явления энтероколита, характерные для детей.

Ранние признаки

Задержка стула начинается сразу после рождения. У младенца появляется вздутие живота, поздно отходит первый кал, для опорожнения кишечника родители дают слабительное. Ранние признаки болезни Гиршпрунга во взрослом возрасте:

  • каловая интоксикация: снижение массы тела, кожные покровы серого цвета, низкое содержание белка в крови;
  • увеличение живота или лягушачий живот у взрослых происходит в результате растяжения кишечных стенок каловыми массами;
  • метеоризм, который появляется вследствие гнилостных и бродильных процессов в просвете кишки;
  • боли в животе ноющего, распирающего характера, возникающие из-за деформации стенки кишки или повреждения ее каловыми камнями.

Поздние

При развитии заболевания проявляются более тяжелые симптомы. Поздние признаки болезни Гиршпрунга:

  • Анемия. Нарушаются процессы пищеварения, развивается дисбактериоз. Эти состояния мешают нормальному всасыванию микроэлементов и витаминов, в результате чего развивается железодефицитная анемия.
  • Диарея. Вследствие воспалительных процессов, происходящих в кишечнике, появляется жидкий стул.
  • Гипотрофия. Снижение веса обусловлено каловой интоксикацией, присоединения воспаления.
  • Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности кишечника приводит к накоплению кала, который растягивает стенки кишки, создает условиях для развития кишечной непроходимости.
  • Деформация грудной клетки. На диафрагму давит увеличенный живот. Это приводит не только к деформации грудной клетки, но и к развитию бронхолегочных осложнений.
  • Диспепсические явления. Больного беспокоит постоянная тошнота, периодическая рвота, тяжесть в животе, изжога.

Методы диагностики

Для диагностики заболевания применяют рентгенологические, лабораторные, эндоскопические методы исследования. Во время рентгенографии брюшной полости доктор выявляет участки расширения кишечника, обнаруживает отсутствие кала выше анального отверстия. При ирригоскопии с контрастным веществом визуализируются стенки кишечника, где видны расширенные и суженные области.

Дефицит рефлекса ослабления внутреннего сфинктера можно выявить при помощи аноректальной манометрии. Чтобы подтвердить отсутствие нервных клеток в толстой кишке, сначала проводится колоноскопия, в процессе которой берется биопсия, потом проводится гистологическое исследование взятого материала. Основной причиной для подтверждения диагноза является совокупность таких признаков, как:

  • запор в анамнезе, начинающийся с детского возраста;
  • при аноректальной манометрии отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса;
  • наличие зоны сужение в дистальных отделах толстой кишки на ирригораммах;
  • положительная реакция слизистой прямой кишки на ацетилхолинэстеразу.

Лечение

Основной метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургический. Во время операции производится резекция пораженного участка кишки, с последующим ее соединением со здоровым отделом. Вмешательство проводится в два этапа: сначала удаляется нужная зона прямой кишки, а ее конечность выводится на живот через разрез (колостомия). После адаптации пациента к новым условиям пищеварения проводится второй этап операции: реконструктивный. В ходе оперативного вмешательства свободный конец соединяют с прямой кишкой, а отверстие зашивают.

При легком течении синдрома Гиршпрунга лечение может ограничиться сифонными клизмами, которые делают на протяжении всей жизни. Для облегчения прохождения каловых масс внутрь принимают вазелиновое масло. Помимо этого, больному с этим диагнозом рекомендована лечебная гимнастика.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!