07.02.2020
Breaking News

Антифосфолипидный синдром: что это такое, причины, лечение

Антифосфолипидный синдром

Быстрые факты

  • Антифосфолипидные антитела присутствуют в 15–20% всех случаев тромбоза глубоких вен (сгустков крови) и в одной трети новых инсультов, возникающих у людей в возрасте до 50 лет.
  • Антифосфолипидные антитела являются основной причиной повторных выкидышей и осложнений беременности, когда никаких других причин не обнаружено.
  • Диагностика и лечение очень важны. Как только болезнь диагностирована, адекватная терапия в большинстве случаев может предотвратить повторение симптомов.
  • Основой лечения является предотвращение образования тромбов с помощью пероральных антикоагулянтов (разжижающих кровь) или анти-тромбоцитарных препаратов.
  • Факторы риска тромбоза должны быть устранены. Они включают сахарный диабет, артериальную гипертензию или высокое кровяное давление, гиперхолестеринемию или высокий уровень холестерина, ожирение, курение, терапию эстрогеном при менопаузе или контрацепции и любое основное системное аутоиммунное заболевание.

Синдром антифосфолипидных антител (обычно называемый антифосфолипидным синдромом или АФС и САФА) является аутоиммунным заболеванием, присутствующим в основном у молодых женщин. Те, у кого АФС вырабатывают аномальные белки, называемые антифосфолипидными аутоантителами, в крови.

Это приводит к неправильному течению крови и может привести к образованию опасных тромбов в артериях и венах, проблемам с развивающимся плодом и беременностью. Люди с этим расстройством могут быть здоровыми или страдать от основного заболевания, чаще всего системной красной волчанки (обычно называемой волчанкой или СКВ).

АФС поражает женщин в пять раз чаще, чем мужчин. Как правило, диагноз диагностируется в возрасте от 30 до 40 лет. Хотя до 40% пациентов с СКВ имеют положительный результат на антифосфолипидные аутоантитела, только у половины из них развивается тромбоз и/или возникают выкидыши. Как и большинство аутоиммунных заболеваний, САФА имеет генетический компонент, хотя прямой передачи от родителей к потомству не происходит.

Закупорка происходит в результате присутствия в крови белков, называемых антифосфолипидными аутоантителами (обычно называемыми aPL), которые образуются против собственных тканей человека. Эти аутоантитела влияют на нормальный процесс свертывания крови, что приводит к увеличению образований сгустков или тромбозу (при котором кровоток останавливается из-за закупорки сосуда).

Повреждение, вызванное тромбоза, может варьироваться в зависимости от места образования тромба. Например, повторяющиеся маленькие сгустки крови в сердце могут вызвать утолщение или повреждение сердечного клапана с риском внезапного прекращение кровотока из-за тромба (так называемая артериальная эмболия).

Аутоантитела (aPL) также могут быть связаны с сердечными приступами у молодых людей без каких-либо известных факторов риска для сердца. Сгустки крови в артериях сердца могут привести к сердечным приступам, в то время как сгустки крови в артериях мозга могут привести к инсультам. Сгустки крови в результате aPL могут возникнуть в любом месте кровообращения и повлиять на любой орган в организме.

Тромбы (сгустки), образующиеся в венах, чаще всего встречаются в нижней части ног. Сгустки крови в венах ног могут разрываться и распространяться на легкие, вызывая очень серьезное состояние, называемое легочной эмболией. Эмболия легочной артерии блокирует кровоток в легких и уменьшает количество кислорода в крови.

В некоторых случаях повторные тромботические явления могут происходить в течение короткого времени, что приводит к прогрессирующему повреждению нескольких органов. Это острое и опасное для жизни состояние называется катастрофическим антифосфолипидным синдромом (КАФС). Пациенты с АФС могут страдать и от других проблем, включая небольшое количество тромбоцитов, которое вызывает изменение цвета кожи (тромбоцитопеническая пурпура).

У беременных женщин aPL в крови может привести к ранним и поздним выкидышам и преэклампсии (высокое кровяное давление и белок в моче во время беременности). Первоначально предполагалось, что aPL ответственны за образование тромбов в кровеносных сосудах плаценты, вызывая задержку роста плода. aPL также может непосредственно поражать ткани плаценты, блокируя их рост и развитие.

Что вызывает антифосфолипидный синдром (причины)?

Почему у пациентов развиваются антифосфолипидные аутоантитела (aPL), не совсем понятно. Производство этих аутоантител, вероятно, запускается фактором окружающей среды, таким как инфекция, происходящая у человека с генетическим фоном, который делает мужчину или женщину более восприимчивым к заболеванию.

Антифосфолипидные аутоантитела могут присутствовать в кровотоке в течение длительного времени, но тромботические явления возникают только изредка. aPL увеличивает риск свертывания крови, но тромбоз обычно возникает, когда присутствуют другие условия, способствующие свертыванию, такие как длительное бездействие (например, постельный режим), операция или беременность.

Дополнительными факторами риска развития тромбоза являются гипертония, ожирение, курение, атеросклероз (затвердение артерий), использование эстрогенов (противозачаточные таблетки) и ассоциированное системное аутоиммунное заболевание (в основном, СКВ или СКВ -подобные заболевания).

Как диагностируется антифосфолипидный синдром?

Диагноз антифосфолипидного синдрома ставится путем анализа крови пациентов с тромбами и/или повторными выкидышами на наличие антифосфолипидных аутоантител (aPL). Обследование проводится с использованием трех видов анализа. Анализы могут отличаться из-за различий в aPL.

Каждый отдельный анализ не может обнаружить все возможные аутоантитела, поэтому настоятельно рекомендуется их совместное использование. По крайней мере, один из этих анализов должен быть положительным и подтверждаться в двух случаях с интервалом не менее трех месяцев.

В целом, чем выше уровень анализа и чем больше положительных анализов, тем выше риск развития симптомов. Наличие только положительных анализов крови в отсутствие тромба не факт диагноза антифосфолипидного синдрома.

Как лечится антифосфолипидный синдром?

Чаще всего антифосфолипидные аутоантитела выявляются после тромбов или повторных выкидышей. Следовательно, основной целью терапии является предотвращение рецидивов, потому что присутствие антител подвергает пациента серьезному риску будущих эпизодов.

Сосудистые проблемы

Острые тромботические явления лечат антикоагулянтами (разжижителями крови), сначала внутривенным гепарином, а затем пероральным варфарином (кумадином). В серьезных ситуациях некоторым пациентам также дают соединения, которые быстро растворяют образовавшиеся сгустки в артериях и венах.

Пациентам с aPL приём антикоагулянтов необходим, чтобы избежать рецидивов тромба в сосудах, возможно, в течение нескольких лет. При артериальных явлениях рецидивы также предотвращаются с помощью лекарств, которые ингибируют тромбоциты, таких как аспирин и клопидогрель (плавикс).

Проблемы, связанные с беременностью

Подкожные инъекции гепарина и аспирина в низких дозах являются стандартной терапией для предотвращения выкидышей. Терапия начинается в начале беременности и продолжается сразу после родов. Этот терапевтический подход, как было показано, эффективен в большинстве случаев. В невосприимчивых случаях может помочь дополнительная терапия, такая как внутривенные инфузии иммуноглобулина и введение кортикостероидов (преднизон).

Беременные женщины, у которых ранее были образовавшиеся тромбы в сосудах, могут получать такую ​​же комбинацию гепарина и аспирина в низких дозах — однако с более высокими дозами гепарина — из-за повышенного риска образования тромбов. Было показано, что терапия гепарином и аспирином безопасна как для матери, так и для ребенка.

Когда антитела обнаруживаются у пациентов без предшествующих тромботических проблем или выкидышей, необходимость профилактической терапии должна оцениваться в каждом конкретном случае. Тем не менее, общепризнанно, что лечение не является необходимым, если отсутствуют какие-либо дополнительные факторы риска для закупорки сосудов или связанного системного аутоиммунного заболевания (например, волчанки).

Жизнь с антифосфолипидным синдромом

Необходимость в длительной пероральной антикоагулянтной (разжижающей кровь) терапии существенно влияет на образ жизни пациентов, создавая необходимость регулярного мониторинга антикоагулянтного (разжижающего кровь) эффекта и особого внимания, уделяемого диете и рискам сильных кровотечений.

Возможность использования новых пероральных антикоагулянтов, которые не нуждаются в регулярном обследовании больного, оценивается в ходе текущих клинических испытаний. Лечение общепринятых факторов риска тромбоза (диабет, высокое кровяное давление, высокий уровень холестерина, ожирение и курение) является обязательной для пациентов с антифосфолипидным синдромом.

Эстрогенную терапию для контроля над рождаемостью или симптомов менопаузы, как правило, следует избегать с несколькими исключениями у пациентов с низким профилем риска, которые следует оценивать в каждом конкретном случае.

Нынешнее лечение для профилактики акушерских проявлений достаточно эффективно. У большинства женщин могут быть здоровые дети. Хотя антифосфолипидный синдром является аутоиммунным заболеванием, его диагностика не означает, что у пациента разовьется другое аутоиммунное заболевание.